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美54歲男子患罕見病 心臟可能隨時驟停

2018年09月27日 14:32 | 來源:環球網
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【環球網綜合報道】據英國《每日郵報》9月25日報道,現年54歲的卡爾?威金斯(Karl Wiggins)在開車時突然昏倒,后經診斷,醫生發現他患有一種罕見的基因突變型猝死綜合癥——Brugada syndrome。為此,他在心臟處植入一種名為植入式心律轉復除顫器(ICD)的儀器。

卡爾?威金斯現年54歲,家住得克薩斯州利伯蒂(Liberty)。今年3月份,他開車時,突然昏倒在方向盤后面,所幸他母親和他一起,并未發生車禍。之后,急救人員趕到現場,試圖對他進行搶救,但并未成功。隨后,他被送往位于休斯頓的赫曼紀念醫院。醫生對其心電圖進行評估之后,發現他患有一種罕見的基因突變型猝死綜合癥——Brugada syndrome。

Brugada syndrome是一種發生在心臟下腔的遺傳性心律失常,會使患者在沒有明顯癥狀的情況下心臟驟停。它主要由SCN5A基因突變引起。SCN5A為制造將帶正電的鈉離子輸送到心肌細胞的鈉離子通道提供了指令,而心肌細胞能控制心律。

該病癥沒有明顯的癥狀,但有“Brugada 模式”,包括頭暈、昏厥、心跳不規則和呼吸困難,通常情況下,猝死是這種疾病的第一表現。在菲律賓,它有“呻吟死亡”的綽號,原因是患者在夜里猝死前會呻吟。美國國立衛生研究院表示,估計全世界每2000人中就有1人患有Brugada syndrome。

因此,為了治療威金斯,醫生們為威金斯安裝了一種名為植入式心律轉復除顫器的儀器,即,一根柔性絕緣導線的兩端連接在心臟的下部泵腔上,另一端則固定在植入鎖骨下面的沖擊發生器上。ICD可持續監測心跳,當心跳出現異常時,便會發出電擊。(實習編譯:王玉 審稿:李宗澤) 

編輯:趙彥

關鍵詞:罕見病 心臟隨時驟停

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