人民政協(xié)網(wǎng)北京6月21日電（記者 李木元）“到了那一天/我再也無(wú)力站起/把你擁入懷抱/當(dāng)我面無(wú)表情時(shí)你不要悲傷/那時(shí)/你是否還愿意陪在我身旁……”歌手楊學(xué)峰用深情的演唱訴說(shuō)著漸凍人患者的人生經(jīng)歷，傳達(dá)著他們對(duì)生命的渴望。

首支漸凍人公益歌曲“為愛(ài)解凍”發(fā)布儀式現(xiàn)場(chǎng)

6月21日是世界漸凍人日。當(dāng)天，中國(guó)首支漸凍人公益歌曲《為愛(ài)解凍》在京發(fā)布。歌曲由中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)、中國(guó)ALS協(xié)作組與賽諾菲（中國(guó)）聯(lián)合錄制發(fā)布，為漸凍人患者帶來(lái)了對(duì)抗疾病的鼓勵(lì)和憧憬生命的希望。出席活動(dòng)的中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)會(huì)長(zhǎng)張雁靈，中國(guó)ALS（漸凍人癥）協(xié)作組專家、北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授共同呼吁社會(huì)關(guān)愛(ài)、支持漸凍人群體；倡導(dǎo)患者盡早接受規(guī)范治療，減緩病情發(fā)展、延長(zhǎng)生存時(shí)間。

中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)會(huì)長(zhǎng)張雁靈教授發(fā)表講話

基層醫(yī)院對(duì)漸凍人的誤診率近六成

肌萎縮側(cè)索硬化癥（ALS），俗稱“漸凍人癥”，是一種進(jìn)行性加重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病，為世界五大絕癥之一。ALS全球患病率為5/10萬(wàn)/年左右，據(jù)此估計(jì)中國(guó)ALS患者約有6萬(wàn)人。

北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授介紹，ALS因運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化所致，病情發(fā)展迅速，患者的平均生存期只有3-5年 。早期癥狀表現(xiàn)為肌肉無(wú)力，容易跌倒。隨病情發(fā)展患者四肢肌肉逐漸萎縮，直至完全喪失運(yùn)動(dòng)能力。晚期患者不僅全身癱瘓，因吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，且無(wú)法自主呼吸，生活極其痛苦。

然而，由于ALS發(fā)病隱匿，大多患者出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)已經(jīng)有90%的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元功能喪失，且其早期臨床表現(xiàn)不典型，易與椎間盤突出、包涵體肌炎、延髓腫瘤、甲亢、干燥綜合征混淆。

中國(guó)ALS協(xié)作組專家, 北京協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科主任崔麗英教授介紹漸凍人癥

“對(duì)中國(guó)人來(lái)說(shuō)，漸凍人的危害更大。因?yàn)橹袊?guó)患者的平均發(fā)病年齡只有50歲，而西方國(guó)家是67歲。50歲正值盛年，一旦發(fā)病失去勞動(dòng)力，對(duì)其本人和家庭造成的影響更大。” 崔麗英說(shuō)。

此外，由于目前仍缺乏特異的生物學(xué)診斷指標(biāo)，ALS需使用排除法確診，很大程度上依賴于醫(yī)生的臨床診斷經(jīng)驗(yàn)。崔麗英說(shuō)，在基層醫(yī)院，醫(yī)生對(duì)這種罕見(jiàn)病的認(rèn)識(shí)不足，誤診率更是高達(dá)58.6%。由于診斷的難度大，誤診、漏診的情況常有發(fā)生，ALS患者從首發(fā)癥狀到確診所需平均時(shí)間為13.1個(gè)月。

中國(guó)漸凍人患者規(guī)范用藥率只有37%

規(guī)范用藥可以延緩漸凍人患者病程、延長(zhǎng)壽命。據(jù)悉，漸凍人規(guī)范使用藥物6個(gè)月以上即可以延緩病程。

不過(guò)，崔麗英表示，目前中國(guó)漸凍人患者規(guī)范用藥率只有37%，遠(yuǎn)低于西方國(guó)家的99%。首先是經(jīng)濟(jì)原因。2012年，中國(guó)ALS協(xié)作組編撰并發(fā)布的《中國(guó)肌萎縮側(cè)索硬化診斷和治療指南》推薦的漸凍人治療藥物是利魯唑。該藥在納入醫(yī)保目錄之前每月的花費(fèi)高達(dá)4000多元，很多患者難以承受。納入醫(yī)保之后，每月花費(fèi)降到3000多元，患者負(fù)擔(dān)減輕，但是全國(guó)有很多地區(qū)尚未執(zhí)行。

另一個(gè)原因和中國(guó)人的用藥文化有關(guān)。中國(guó)人吃藥都想去病根，但是ALS無(wú)法治愈，服藥后癥狀改善可能并不明顯，且一般服藥6個(gè)月之后才能延緩病程，很多人因此懷疑藥物有效性，有的干脆放棄治療。

專家呼吁，各地應(yīng)盡快落實(shí)醫(yī)保報(bào)銷政策，并且提高醫(yī)保報(bào)銷力度，讓漸凍人患者病有所醫(yī)。“ALS協(xié)作組積極進(jìn)行大眾疾病意識(shí)教育，加強(qiáng)公眾對(duì)ALS的關(guān)注以及患者對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)。但還需要繼續(xù)努力，同時(shí)媒體也應(yīng)該多宣傳，讓更多患者及早規(guī)范接受藥物治療。” 崔麗英建議。

雖然ALS無(wú)法治愈，但盡早確診對(duì)于患者在病情早期及時(shí)得到有效治療具有重要意義。崔麗英指出：“ALS治療目標(biāo)非常明確，就是延長(zhǎng)患者的生存期，提高患者生活質(zhì)量。積極進(jìn)行綜合治療能夠顯著延緩病情的發(fā)展，推遲疾病進(jìn)展至中晚期呼吸衰竭時(shí)間。此外，研究顯示規(guī)范化治療越早，患者生存獲益越大。”

幾年前“冰桶挑戰(zhàn)”曾成功吸引大眾關(guān)注，而此次《為愛(ài)解凍》國(guó)內(nèi)首支漸凍人公益歌曲的發(fā)布將進(jìn)一步向公眾普及ALS知識(shí)，加深患者對(duì)早期癥狀及規(guī)范治療的認(rèn)知。中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)會(huì)長(zhǎng)張雁靈教授表示：“ALS/MND國(guó)際聯(lián)盟組織將每年的6月21日設(shè)為‘世界漸凍人日’，我們選擇在這一天發(fā)布漸凍人公益歌曲，希望再次喚起公眾對(duì)于漸凍人癥這一疾病的關(guān)注，對(duì)漸凍人群體投入更多關(guān)愛(ài)，幫助患者更有尊嚴(yán)、更有質(zhì)量地生存。”